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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

幸福滋味，中国军人与您分享******

　　一锅汤，喝出一家人最期盼的团圆

　　大年三十，陆军上尉陶建霖踏上了熟悉的返乡路。此时，陶建霖的母亲也在忙碌着。灶膛里，红通通的火苗舔着锅底。灶头上，羊肉在锅里咕嘟咕嘟冒着泡。屋里屋外，香气四溢。

　　上一次回家过年，还是4年前。那次，陶建霖请假回来探望病重的爷爷。那年除夕夜，一家四代人聚在一起，吃了顿团圆饭。后来，爷爷去世，四世同堂的幸福成为永远的回忆。

　　高铁自南向北飞驰而去。落日余晖下，黄土高原沉寂又厚重。望着车窗外熟悉的风景，听着乘客们熟悉的乡音，那些停留在陶建霖味蕾上的记忆，逐渐被唤醒。他开始期待晚上的年夜饭，尤其是妈妈亲手炖的羊肉。

　　经过几个小时的文火炖煮，羊肉的肌肉纤维软化，饱含水分，不腻不膻，丰盈鲜美。“羊”字是“鲜”字的一半，这体现了中国人对味道至高的评价。

　　中国大部分地区都有烹饪羊肉的传统，各方水土造就了羊肉风味上的差异。陶建霖的家，位于黄土高原与鄂尔多斯草原的过渡地带。这座位于陕西、甘肃、宁夏、内蒙古四地交界处的小县城，盛产羊肉。融合了多民族的风俗习惯和天南地北风味的独特美食，给这里的人们带来无尽口福。

　　“母亲炖的羊肉滑嫩多汁。离开家这些年，再也没吃过这么好吃的炖羊肉。” 陶建霖今年30岁，瘦瘦高高。小时候，他和哥哥随父母住在乡下。只有哥儿俩考了好成绩，家里才会炖羊肉。

　　“儿子一到家，羊肉就出锅。快打电话问问，他们到哪了？”母亲转头对家人说。羊肉咕嘟嘟地冒着泡，只需等待最后一步：装盘之前，再加点盐提鲜。这是母亲多年炖羊肉的经验。

　　“爸，我们快到家了！”这次，陶建霖还带着妻子一同回来过年。由于工作特殊，他和妻子两地分居，结婚3年来见面的时间屈指可数。这次一同回家过年，对小两口也有特殊的意义。

　　对这顿来之不易的团圆年夜饭，老两口倾注了更多感情。儿媳妇是广西人，喜欢甜食，很少吃辣菜。母亲一直担心，她能否吃惯北方的菜。

　　陶建霖和妻子刚到家门口就闻到了炖羊肉的香气。“快，先尝尝！”母亲赶忙招呼道。

　　“等所有菜都上桌再一起吃吧！”陶建霖说。

　　“不打紧，先吃一口。”母亲笑盈盈地回复。

　　“妈，您炖的肉真好吃！”听见儿媳妇说喜欢吃这道菜，母亲长舒了一口气，眉梢眼角都是爱和笑意。

　　陶建霖突然想起来，小时候，家里杀一只鸡、吃一顿肉，往往招呼很多亲朋好友过来吃。即使一整只鸡，一大桌子人分到嘴里也没几块。掌勺的母亲通常会悄悄把孩子叫进厨房，在饭菜上桌之前，先吃上一块肉。

　　“先吃一口，这应该是所有母亲对孩子的偏爱吧。”陶建霖说。

　　随着一个个热气腾腾的菜上桌，一家人打开了话匣子，你一言我一语地聊了起来。此刻，羊肉香气四溢，房间里洋溢着温暖。

　　一家人围坐一起共享美食，就是相聚的味道，也是一家人期盼的幸福。

　　这份炖羊肉的背后还有多少故事，记者无法尽知。然而，每一名中国军人的年夜饭里，一定都饱含着同样的亲情、思念和感恩。

　　千里之外。陆军二级上士陈朝智和战友们聚餐时，桌上多了一道色香味俱全的猪肚鸡汤。

　　广东人常说“宁可食无菜，不可食无汤”。对于煲汤这件事，陈朝智有自己独特的理解。只要他一回家，母亲就会买菜煲汤。

　　带着精挑细选的新鲜猪肚、土鸡等食材，母亲来到第73集团军某旅装步一连炊事班。陈朝智没想到，这个春节自己竟然会在部队喝上母亲炖的汤。

　　“阿姨，听朝智说，您炖的猪肚和鸡肉又嫩又滑，有没有什么妙招？”厨房一下子热闹起来，炊事班的战友纷纷想来拜师学艺。

　　“熬汤用冷水，慢慢地加温，让猪肚和鸡的营养充分溶解到汤里，其他食材也要准备好……”母亲在锅里加入红枣、枸杞、芡实等食材，慢慢炖煮。

　　“看得我们口水都快流下来了。你们班的人可真有口福。”帮厨的战友们盯着开始冒热气的鸡汤，好生羡慕。

　　母亲把汤烧开转小火说：“儿子，汤快出锅了，快去招呼一下战友们。”

　　想到班里的小李最近生病，陈朝智特意将第一碗汤送到他手上。喝下这热气腾腾的汤后，小李一边咂嘴一边问：“陈班长，阿姨往这汤里加了什么魔法？我喝完身子马上暖和起来啦。”

　　屋外天寒地冻，屋里其乐融融。陈朝智和战友们喝下热汤，暖心暖胃……

　　一碗面，穿越时空温暖胃和心

　　手机屏幕上的数字跳出“18:00”时，急促的哨音响起。随着口令下达，官兵依次坐到了聚餐的大圆桌前。

　　锅包肉、土豆炖牛肉、水煮肉片、小鸡炖蘑菇、蒜蓉西兰花、清蒸鲈鱼……各大菜系的不同美食把转盘桌摆得满满当当。

　　墙上电视里，循环播放着来自各行各业人们的新春祝福。火红的中国结和气球，把食堂装点得格外喜庆。

　　此刻，西部战区空军某边防雷达站，迎来了一年里最快乐的时光。过年的热闹，感染了每一名战友。

　　节日聚餐的主食里，有一盆面条。三级军士长老胡挑了满满一大碗面，端起来大快朵颐。刚来部队时，这个南方小伙子还常常对着面条叹气。没想到，当兵十几年后，自己竟爱上了面食。

　　南方人喜食米饭。老胡记得，刚下连那会儿，连队每周会吃一次面条。那顿饭，他宁愿饿肚子，也不动筷子。炊事班的战友变着花样做面条，鸡肉蘑菇面、羊肉萝卜面、排骨土豆面……看着北方的战友们大口大口吃得那么香，他就是吃不下去。

　　一次演习，战斗值班结束时已是凌晨。连队专门安排炊事班做了面条，还特意交代给每个人碗里加两个鸡蛋。

　　看着面前满满一碗面条，老胡直咽口水——不是想吃，而是想吐。强忍着难受，他从炊事班拿了个馒头就着辣椒酱吃了。后来，战友们调侃说：“上机能值班，下机能训练，就是吃不了一碗面。”

　　每逢吃面，绕道而行。就这样，老胡和面条“杠”了整整10年。

　　改变，始于一年冬天。当时，老胡调整岗位，调到某边防雷达站。坐了一天的车，老胡到连队已是傍晚。同年兵康雪胜得知老战友过来，特意做了一碗手工面，搭配了鸡蛋、肉和青菜。

　　“这是咱们站仅有的一点好东西了。”康雪胜搓搓手，不好意思地笑了。这座雷达站，距离城市很远，冬季物资补给困难。为了做这碗面，康雪胜在炊事班翻箱倒柜地找了个遍。

　　“再不喜欢吃，我也得咽下去！不能辜负战友的这份心意啊。”也许是心理作用，也许是味觉反应，老胡发现这碗面并不像想象中那么难吃。

　　康雪胜盯着老胡吃完后笑了笑说：“其实，我早就听说你不吃面条。这碗面，我是按照你们老家米粉的方式做的。”

　　听到这句话，老胡眼睛一酸，心里涌起一股暖流：“没想到，这个粗犷豪放的西北汉子心这么细。”

　　从那以后，不吃面条的老胡慢慢开始吃面条，一碗，两碗，三碗……

　　后来，康雪胜退伍了，老胡开始自己学做面条。那年休假，他专门为家人做了一回融合南北风味的手工面，全家人对他的手艺竖起大拇指。

　　如今，每次看到食堂做面条，老胡就会想起曾经的自己，然后挑上一大碗，哧溜哧溜全吃光。

　　一碗面，凝聚了战友情，见证了军旅时光。此心安处是吾乡。还有很多和老胡一样的军人，已经把驻地当成自己的第二故乡。

　　对军人来说，军旅时光里总会有一碗面相伴，第81集团军某旅装甲步兵二连排长陈敏杰也不例外。

　　7年前，陈敏杰从新疆入伍，跨越数千公里来到新训部队。一群热血青年从天南海北汇聚到一起，开始了他们的军旅生涯。

　　新兵连第一天，高大帅气的班长胡东杰，热情地领着陈敏杰进了班。晚上，陈敏杰不自觉地紧张起来。班长拍拍他的肩膀说：“上车饺子下车面。走，班长带你们吃面去。”

　　吃惯了家乡香气四溢的拉条子，陈敏杰眼前这碗清淡、糯软的热面条，显得索然无味。不过，这碗面他吃得格外香。在班长和战友的关心鼓励下，他渐渐扫净了心中的疲惫和紧张，军旅之路也从这碗温暖的面开始启程。

　　在军营这个大家庭里，无论是哪种食物，总是能在某一个时刻，借着那些温暖的味道，给人心灵的慰藉。

　　今天，空前丰盛的食物不停吸引着我们的味蕾。但军营里的这碗面，仍有不同寻常的滋味，永远温暖着我们的胃和心。

　　一盘饺子，因为加入爱的佐料而美味更足

　　饺子，是中国人过年最重要的主食之一。

　　熟练地调馅，擀皮，包馅……尽管战略支援部队某部少校孙书鹏已经掌握了包饺子的“核心技术”，但越临近年节，他就越思念妈妈亲手做的饺子。得知母亲今年能到部队来一起过年，他高兴极了。

　　在母亲眼里，孙书鹏和家里聊起部队生活，从来都报喜不报忧——“昨天考核，我考了满分”“前几天比武，我拿了第一”……

　　夜训结束，精疲力尽的孙书鹏回到宿舍，躺在床上。空荡荡的胃不时提醒他，要是能吃上一碗母亲包的饺子该多香！

　　盼着盼着，母亲这一次真到部队过年了。除夕那天，营区张灯结彩。洗菜、切菜、揉面、拌馅、准备佐料……炊事班准备年夜饭的身影里，多了一个慈祥的身影。

　　饺子一个个下锅，又一个个顺着热气浮起来。“饺子熟了，快尝尝。”母亲笑着和大家说。孙书鹏微闭双眼一口咬下去，尝到了久违的熟悉味道。

　　食堂聚餐现场，通红的光亮映着一片欢腾景象。“妈妈牌饺子”一上桌，战友们就开始了“光盘行动”。啧啧称赞声中，军营的年味又浓烈几分。

　　吃完年夜饭，孙书鹏禁不住问起母亲包饺子的“秘方”。结果，他几番对照，发现自己的做法与母亲的配方并没有什么不同。

　　于是，孙书鹏半开玩笑地追着母亲问：“妈，你是不是藏着什么独门绝技，还没有传给我？”

　　母亲淡淡一笑，若有所思地说：“家乡的菜、家乡的水，才能做出家乡的味。可能，这次的饺子是我做的，你才会觉得味道特别熟悉。”

　　那一刻，孙书鹏豁然开朗：家乡的味道藏在一粥一饭中。家常美味，也是幸福滋味。如果说还有什么特殊的佐料，那一定是无可替代的亲情与关爱。

　　春节期间，海军山东舰组织官兵包饺子。来自天南海北的战友们，包出来的饺子形状颜色各异。

　　“不同的饺子颜色，代表着不同的甲板识别服。这是我们航母饺子的一大特色。”餐厅里，航空保障部门的女舰员连惠靓，正带着班里战友们忙得不亦乐乎。

　　教导员骆宝库端着刚出锅的饺子来到机炉舱，递给正在值班的锅炉兵刘海洋：“新春快乐，我们给你送来了第一锅饺子。”

　　将第一锅饺子送到战位上，是海军山东舰过年的习惯。吃着热腾腾的饺子，刘海洋感觉心里暖暖的。

　　爱，是最珍贵也最平凡的佐料。新春佳节，同一屋檐下、同一战舰上，亲人和战友们一同下厨做饭，一同享用美味，用食物慰藉彼此，感受着亲情与战友情交融凝聚的力量。

　　一盘盘热腾腾的饺子，盛满一个个小家的幸福，也装满了祖国这个大家的幸福。

　　(解放军报 记者 程雪 采访中得到谢安、杨鹏飞、韩一民、谢林吉、谢思、杜黎鑫大力协助，特此致谢)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）